【所属科室】呼吸科【基本资料】男,19岁【主诉】符合规定胸片发原是肺脏部阴幽半月余,【原是病史】半月前符合规定发原是肺脏部阴幽,行CT定期检查,抗炎后上报,无相比吸收、稳定下来【幽像图片】10天后上报【讨论问题】如何病病?【讨论】纽约时报:两肺脏斑片状锻墙身幽,与周围许多组织分界似乎,红褐色“地几何图形”观感,大部分肿瘤延伸至胸膜下,大部分大花时间延迟外层,气管居中,肺脏门及纵膈未唯肿大腹腔调幽,未唯胸腔调积液。患者青年男性,流行病学副作用轻微幽像观感严重,抗炎治疗无效。考虑肺脏泡蛋白沉积病 【结果】肺脏泡灌洗病理证实:肺脏泡蛋白沉积病 【病例小结】肺脏泡蛋白沉积病(pulmonary alveolar protei‐nosis ,PAP)是一种情况不明的,少唯的肺脏部原发性肿瘤,以肺脏泡腔调内充填过碘酸斯基(periodic acid‐schiff ,PAS)着色阳性的细颗粒状硫脂蛋白类物质为托平,主要由肺脏泡表面活性物质及肥大的肺脏泡上皮组合成。肺脏泡蛋白沉积病分为先天同型、托发同型及继发同型,其中托发同型PAP比例最高,约90%。该病实为肺脏泡免疫细胞和中性粒细胞介导的宿主机动力毛病,导致肺脏泡表面活性物质异常常积累造成的呼吸原发性的帕金森氏病。大部分与恶性、感染、灰尘及甲醛吸入、吸烟有关。 结节病可发生于各年龄段,从产妇到老年人可让发病,但大部分数唯于20~50岁,男多于女,比率2~4:1。大部分起病隐匿,密切相关的流行病学副作用是渐进性呼吸困难,其它托别是在副作用有轻、中度咳嗽,可伴有胸闷、气喘及低热等副作用。流行病学副作用与胸部CT平象不一定有矛盾,即CT平象严重,而流行病学副作用较轻。 CT观感:1、两肺脏较橘红色的斑片状锻墙身幽,不红褐色叶段托有种,肿瘤可延伸至胸膜下,其中锻墙身幽中可唯小脊柱幽,锻墙身幽与正常人常肺脏许多组织分界似乎,逐步形成“地几何图形”变动,这种地几何图形托有种的情况,可能是由于这种斑片幽以肺脏大花为肿瘤单位,大花时间延迟在一定程度上限制了肿瘤的蔓延;2、由于大花时间延迟和大花内时间延迟的外层逐步形成网格状阴幽变动,弥漫的锻墙身幽及其之外的网格大花时间延迟外层逐步形成了“铺路石所发”变动;3、实变区具多所发性,多种不同程度的肿瘤都和,病灶内可唯气管气像;4、肿瘤部位以肺脏门及双下肺脏相比。 辨识病病① 托发性肺脏原发性脂质纤维化:此病幽像学观感与PAP有相似,但病灶与正常人常肺脏许多组织连续性不似乎,大花内脂质外层红褐色网格状变动及蜂窝状透亮区,在胸膜下区唯线状幽,提示为托发性肺脏原发性脂质纤维化。② 肺脏水肿:肺脏泡性肺脏水肿红褐色肺脏门旁对称托有种锻墙身所发阴幽和蝶翼平变动,并自已幽增大,流行病学上自已脏病副作用和先兆,与结节病还是有区别的。③ 细气管肺脏泡癌:常常观感为大小不等托有种不均的粟粒脊柱幽,或广泛性肺脏实变幽内可唯气管充气平,红褐色锻墙身所发,但其边缘模糊,肿瘤进展较快,常常新设纵隔肺脏门腹腔调肿大,可与PAP辨识。④ 肺脏出血:各种情况引起的肺脏出血,与结节病幽像观感相似,亦可唯锻墙身幽,但无大花时间延迟外层及铺路石平等观感,性疾病癌病短期内随访肿瘤有相比吸收。
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